Cuando la sangre no coagula

SANTO DOMINGO. Para muchas personas los hematomas son algo muy común. Sin embargo, para aquellas que padecen un trastorno de la coagulación denominado hemofilia, estas  magulladuras menores son un grave problema. 

La hemofilia es una enfermedad congénita hereditaria y está ligada al cromosoma X. Consiste en un trastorno en la coagulación de la sangre, teniendo dificultad ésta para coagular adecuadamente. "Cuando hay un déficit de un factor de coagulación, la sangre tarda más tiempo en formar el coágulo, por  lo que no se mantiene y no tapona bien o no detiene la hemorragia adecuadamente", así explica la hematóloga Joanne Taveras.

Es importante saber que la hemofilia es muy costosa y como enfermedad crónica, es imprescindible que el paciente, su familia y el entorno sepan manejarla por toda la vida.

Según la doctora Taveras, también asesora médica de la Fundación Apoyo al Hemofílico, esta enfermedad es hereditaria y tiene como blanco de público a los varones. "Casi todos los hemofílicos  son hijos de madres portadoras pero un treinta por ciento son mutaciones genéticas", detalla la especialista.

Entre sus causas principales está la deficiencia parcial de una proteína coagulante llamada globulina antihemofilica o factor de coagulación, que es la proteína que activa el proceso de la coagulación

Síntomas

"El síntoma  primordial es el sangrado o hemorragia que puede presentarse de manera espontánea o provocada por trauma. Las hemorragias  más frecuentes se presentan en las articulaciones llamadas hemartrosis (codos, rodillas, tobillos) produciendo  además atrofia muscular y deformidad, llevando a la incapacidad llamada artropatía hemofílica. Muchas veces si no se maneja a tiempo y adecuadamente puede empeorar el estado o la vida del paciente. Las hemorragias más graves pueden presentarse  en vías digestivas, hemorragias craneales, garganta, oídos, riñones etc.", explica Taveras.

Diagnóstico

El diagnóstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clínica y un análisis de sangre para la medición, en el laboratorio, a través de pruebas especiales de coagulación, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento más adecuado a seguir.   

Situaciones que llevan al hospital

Hemorragias en articulaciones y  músculos, hemorragias externas visibles en las que no se detiene el sangrado,  hematuria o sangre en orina, dolor abdominal, dolor de cabeza sostenido, hemorragia o hinchazón en el cuello, hemorragia gastrointestinal y evacuaciones negras. 

Tratamiento

Va dirigido a  detener el sangrado administrando el factor deficiente, que viene ya liofilizado para administración endovenosa. Puede aplicarse en el hogar o  en el hospital. 

La vida del hemofílico

Las personas que viven con hemofilia llevan una vida normal. Los ejercicios y practicar algún deporte son importantes, ya que fortalecen sus músculos, protegen las articulaciones y reducen los sangrados. Es importante mantener un peso saludable porque las libras de más suponen una sobrecarga para el cuerpo.

Unidad de apoyo

La Fundación Apoyo al Hemofílico es una institución sin fines de lucro que busca el mejoramiento de aquellos que padecen terrible enfermedad.

Es  la entidad  miembro de la Federación Mundial de Hemofilia en República Dominicana  y su  objetivo principal es apoyar a  los hemofílicos, para mejorar su calidad de vida realizando actividades  científicas y sociales.

Este centro está bajo la dirección de Haydée Benoit y funciona el en Hospital Infantil Robert Reid Cabral.

Yohanna Hilario