|Genética|
| 21 MAR 2016, 12:00 AM

Un grave drama humano al que las autoridades de salud dan la espalda


Image

Las crónicas e informaciones periodísticas sobre “niñas” dominicanas que al llegar a la pubertad se masculinizan no cesan de aparecer en los medios locales e internacionales. A las lejanas comunidades de Saladillo y Las Salinas, en Barahona, llegan cada vez con mayor frecuencia las cámaras y los periodistas en busca de la nota que cosquillee el morbo.

Apenas en octubre del pasado año, la BBC de Londres difundió un documental que dio lugar a centenares de noticias publicadas en medios occidentales. Lo produjo Michael Mosley, médico y periodista del prestigioso servicio multimedia británico. En su doble condición profesional, Mosley nutre su nota con datos sobre las presumibles causas genéticas de la particular condición. Pero también la ilustra con fotos de rostros sonrientes de las criaturas afectadas las que, de acuerdo con las leyes dominicanas, está prohibido publicar.

Divulgada por las agencias, la información fue pasto de los más variopintos comentarios. En México, por ejemplo, el tema fue tratado entre risas, referencias equivocadas e ignorancia supina en un programa televisivo conducido por mujeres. Para ellas, y para sus televidentes, en consecuencia, los “güevedoce”, apelativo que encabezó todos los titulares sobre el tema, son solo conocidos en la República Dominicana, “donde no hay mezcla de razas”.

Lo cierto es que si Las Salinas y Saladillo han concitado la atención de la comunidad científica es porque congregan el mayor número de casos de varones con esta alteración, no porque sea el único. En países como Turquía y Nueva Guinea también han sido detectados, aunque sin la relevancia numérica dominicana.

Tratados por lo general como atracciones de feria, los varones con esta condición –púberes y adultos— son protagonistas de un drama humano de dimensiones insospechadas. Dejados de la mano de las autoridades de Salud, apuran sin ayuda su amargo trago.

Image

El doctor Elbi Morla, endocrinólogo pediátrico, ofrece la primera clave del problema. La población de la región sur, con su secular pobreza, se caracteriza por la frecuencia de alteraciones genéticas y hereditarias. Una de ellas es la ausencia de la enzima 5 alfa reductasa, responsable de definir los órganos sexuales masculinos externos. Las uniones consanguíneas explicarían esta malhadada privación. De ambos progenitores portadores, el 25 % de la descendencia, en promedio, nacerá con lo que la ciencia médica denomina actualmente “trastornos de la diferenciación sexual” y que antes se conoció como genitales ambiguos.

“Genéticamente son varones, pero cuando nacen –dice Morla— tienen genitales que en apariencia son femeninos. Mas si se observa detenidamente uno se da cuenta de que no, porque tienen un clítoris más grande que lo normal y el orificio por donde se orina está en la base; también hay una abertura que parecería una vagina, pero que no lo es”. Tampoco son hermafroditas, y ni siquiera pseudohermafroditas, como se ha llegado a decir. Para serlo, tendrían que tener ovarios y testículos, que no es el caso.

Con esta opinión coincide el doctor Henry Sansary, médico familiar que presta sus servicios en el Hospital Regional Universitario Jaime Mota, de Barahona. Se queja, de paso, del enfoque poco profesional que la prensa ha dado al problema, demasiado sensacionalista para su gusto.

Cuántos son o han sido los casos de este tipo no es determinable. Nadie lleva estadísticas. Nadie registra nada. Para dificultar aún más la tarea de determinar la prevalencia, no obstante la publicidad recibida, o tal vez por ello, las familias se empeñan en garantizar que la condición del niño no se divulgue. Sansary utiliza una vieja frase para explicar la reticencia: “pueblo pequeño, infierno grande”. Lo mejor es optar por el silencio.

Pero la naturaleza, que no conoce de prejuicios culturales e ideológicos, actúa sin reparar en las consecuencias. El sexo fetal, indeterminado hasta la octava semana de gestación, puede no decidirse siempre de manera explícita por el azul o el rosa. Resultado de este libre albedrío son “varios tipos de sexo”, explica Morla, entre los que incluye el que llama “sexo de levantamiento o psicológico”, determinado por la apreciación familiar de los genitales externos. Es decir, construido a partir de un dato fáctico.

“A la criatura la levantan como niña porque vieron entre sus piernas unos genitales femeninos y a partir de ese momento el medio familiar y social ejerce presión sobre ella: juegos de niña, colores de niña, vestidos de niña... Pero en la pubertad a las niñas y los niños les suben las hormonas que corresponden a su sexo. En el caso de Saladillo y Las Salinas, a los niños les suben las hormonas masculinas y se produce una transformación”, apunta Morla.

Transformación que entraña, precisa Sansary, el crecimiento del pene que había estado enmascarado como clítoris, el cambio de la voz, la virilización de las facciones y el cuerpo. Lo que no cambia es el infortunio psicológico que produce haber sido socializado según los patrones de un sexo que genéticamente no les perteneció nunca.

En los años cincuenta del pasado siglo, un norteamericano cuya identidad escapa a la memoria de Morla, fue el primero en interesarse por esta población como caso de estudio. Quiso valerse de la autoridad coercitiva de la dictadura trujillista para realizarlo y se instaló en la fortaleza militar del pueblo. Como los negros cimarrones, los afectados por la alteración escaparon a los montes. Pero de hecho, la primera identificación de este grupo la hicieron los doctores Nilo Herrera, Sixto Incháustegui y Luis Ureña alrededor de la misma época.

Dos décadas más tardes, a mediados de los años setenta, Julianne Imperato-McGinley, de la Universidad de Medicina de Cornell, en Nueva York, desembarcó en la zona, acuciada su curiosidad por el médico barahonero Luis Guerrero, endocrinólogo del staff de la academia neoyorquina. La contraparte dominicana serán el pediatra Teófilo Gautier y la Universidad Nacional Pedro Henríquez Ureña.

La investigación, que inscribió los nombres de Gautier e Imperato-MacGinley en la literatura médica internacional, obtuvo resultados que terminarían siendo más propicios a las grandes farmacéuticas, como la Merck, que a los niños afectados.

Fue este estudio el que condujo a la conclusión de que la ausencia de la enzima 5 alfa reductasa, una condición compartida por todos los niños estudiados, impedía la conversión de la testosterona en hidridotestosterona, ambas responsables de la definición de los genitales masculinos externos.

“Ellos son varones a los que les faltó esta enzima, por lo que no se produce una formación completa de sus genitales externos. Sus genitales no se formaron bien, aparentan femeninos, y eso confunde a la población, por lo que a veces los registran como niñas y los suben como niñas”, plantea Morla.

El doctor Félix Antonio Cruz Jiminián, en cuya clínica se han realizado cerca de quince cirugías correctivas, no concuerda con la tesis sobre el papel que la ausencia de la 5 alfa reductasa juega en la malformación. No tiene, empero, otros datos para refutarla que la experiencia empírica: sus pacientes provienen de diferentes puntos del país, y no solo de Saladillo y Las Salinas, por lo que también pone en entredicho que la condición sea hereditaria. A su consultorio se han apersonado jóvenes que nacieron y crecieron en los alrededores de la mina de Pueblo Viejo, en Cotuí, explotada por la Barrick Gold y hasta en La Romana. “Es un error de la naturaleza”, insiste, que él contribuye a subsanar.

Image

El estudio encabezado por Gautier e Imperato-MacGinley demostró también que una de las consecuencias de la carencia de la enzima 5 alfa reductasa es la inhibición del crecimiento de la próstata. Por eso, el escroto de los varones que no la producen asemeja labios genitales femeninos. Con los resultados de la investigación como insumo, la farmacéutica Merck los utilizó para crear un tratamiento para la hiperplasia benigna de la próstata.

“A la farmacéutica le fue muy bien porque observó que si se bloquea la enzima en los pacientes normales, la próstata se reduce”, afirma Morla.

Mas los niños y adultos que sirvieron de conejillos de indias del estudio, no obtuvieron resultado ninguno. Quizá tampoco era de esperarse porque, como dice Morla, “hay situaciones en las que el paciente no interesa, sino el beneficio que se pueda sacar. Eso se ve incluso en la práctica médica de todos los días”.

Las cosas son aún menos honrosas cuando se trata de investigaciones financiadas por industrias internacionales. Llegadas a la fase de probar la efectividad de los medicamentos en personas, “las grandes multinacionales derivan hacia países donde no hay control ético, donde las contrapartidas locales ofrecen a los pacientes medicamentos, vacunas, incentivos nuevos, pero no les dicen lo que están recibiendo, sin ningún respecto. Saben muy bien lo que está sucediendo y que se están violando los procedimientos éticos”, añade Morla.

De todos modos, el diagnóstico está hecho y ya es poco lo que queda por avanzar en el camino. De momento, la alteración tampoco es prevenible, dado que intentar anticiparse a sus efectos demanda tecnologías para estudios de genética molecular que no están al alcance del país.

¿Qué puede hacerse, entonces? Educar a la comunidad para evitar que las parejas con hijos con esa condición continúen procreando. Una meta difícil en un medio social y cultural en el que la opinión médica en cuestiones tan íntimas tiene poco peso. Asimismo, recomienda Morla, urge el reconocimiento inmediato del neonato para evitar el “absurdo” de que la anomalía se detecte seis o siete años después del nacimiento.

Pero esta es también una aspiración. Pese a las múltiples implicaciones del problema (psicológicas, emocionales, de identidad, sexuales, sociales y políticas) el Ministerio de Salud Pública y Asistencia Social permanece ajeno. Diario Libre realizó esfuerzos para recabar la opinión sobre el tema de la Dirección de Investigación del Ministerio con nulos resultados.

Sansary es categórico al respecto: las autoridades de Salud Pública no se interesan por los niños afectados. Salvo el doctor Gautier en su época, “nadie ha dado a esta patología la importancia que merece”.

Lo deseable es que junto al apoyo psicológico que requieren, a estos pacientes se les ofrezcan facilidades para realizarse cirugías correctivas que, cuando buscan reconstruir los genitales masculinos (puede también decidirse lo contrario), incluyen aumentar el tamaño del pene. Un procedimiento que no resuelve el problema de autoestima porque, según afirma Cruz Jiminián, difícilmente el tamaño sobrepase el del pene de un niño de cinco o seis años.

Respecto a las reacciones emocionales y psicológicas que produce en el varón con esta alteración su socialización como niña, las opiniones de los doctores Morla y Sansary difieren.

Para el primero, los conflictos que puede provocar no han sido estudiados. Sí es observable que, asumidos finalmente como hombres, llegan a arreglos sociales con las mujeres que eligen como parejas. Cita un ejemplo: imposibilitados de reproducirse porque carecen del conducto de salida del semen, aceptan como suyos hijos extraconyugales. “Son arreglos de la sociedad”, dice.

Empero, propugna porque un equipo del Hospital Infantil Robert Reid Cabral adquiera autoridad para hacerse cargo de la comunidad afectada, amén de que la Unidad de Salud Mental del Ministerio de Salud Pública debe hacer lo suyo. En Salinas solo hay una clínica rural, por lo que la mayoría de sus mujeres se trasladan a Barahona a dar a luz.

Sansary, por el contrario, habla de frustraciones comprobables derivadas del rechazo de las muchachas de las que los jóvenes se enamoran. Y aunque el fenómeno es conocido en sus comunidades de origen, la vergüenza social cumple una función traumática. Él está al tanto de intentos de suicidio como salida a una situación de angustia personal y social insoportable.

Como si lo anterior fuera poco, existe otro problema no menos agudo: el de la identidad civil. Inscritos como niñas en el registro civil, plantea Cruz Jiminián, tienen dificultades casi insalvables cuando deciden cambiar en sus documentos el sexo y el nombre. El calvario no finaliza con la cirugía correctiva. Es apenas un paso en un camino que, casi con toda seguridad, no terminará nunca.

COMENTARIOS
Para comentar, inicie sesión o regístrese