Síndrome de Brugada y la prevención cardiovascular en el niño

El síndrome de Brugada descrito por primera vez en el año 1992, es un defecto de la conducción eléctrica en un corazón morfológicamente sano. Es una enfermedad genética que consiste en dificultad de los canales cardiacos para los iones de sodio, calcio, potasio y otros, y que clínicamente se manifiesta por arritmias cardiacas y muerte súbita. Es una enfermedad que generalmente se diagnostica a partir de la cuarta década de la vida, y que también ha sido descrita en la edad pediátrica. Por ello, es importante pedir una evaluación cardiovascular de rutina a todos los niños en sus primeros meses de vida que incluya un electro y ecocardiograma, aunque no exista sospecha de enfermedad cardiaca alguna. En los casos de historia familiar de síncopes o arritmias, dicha evaluación se hará con mayor rigurosidad, buscando el patrón electrocardiográfico que identifica al síndrome.

Para el diagnóstico de síndrome de Brugada existe un consenso si en el electrocardiograma encontramos el patrón conocido como tipo 1, acompañado con al menos uno de los siguientes criterios: taquicardia ventricular, síncope o historia familiar de síncope o de muerte súbita. Aunque estos criterios podrían ser anticuados ya que se conocen otros aspectos importantes en su aparición como son las mutaciones, lo que obliga a considerar como persona de riesgo de muerte súbita a todo individuo que presente un patrón electrocardiográfico tipo 1, aunque este sea el único hallazgo.

La revista Pediatrics de la Academia Americana de Pediatría en su último número de julio/2019 publica un caso de síndrome de Brugada en una niña de 9 años que inicialmente presentó síncope y una historia familiar de síncopes. Una enfermedad de diagnóstico poco común en la edad pediátrica.

En conclusión: existen enfermedades cardiacas congénitas y hereditarias, que no dan manifestaciones clínicas en los primeros meses y años de vida, pero que están ahí y que los pediatras estamos en la obligación de que al menos no nos pasen desapercibidas. Aunque el niño nos parezca sano, debemos pedirle rutinariamente en sus primeros meses de vida (algunos opinan que desde recién nacido) una evaluación cardiovascular que incluya eco y electrocardiograma. Evaluación que debería repetirse antes de que el niño se inicie más tarde en un deporte que le sea físicamente muy demandante.

Marcos Díaz Guillén

Pediatra neonatólogo. Pediatra emérito y pasado presidente de la Sociedad Dominicana de Pediatría.