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Fibrosis quística: una gota de vida en cada respiración

Cada año, al llegar el 8 de septiembre, la sociedad internacional celebra el Día Mundial de la Fibrosis Quística

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Fibrosis quística: una gota de vida en cada respiración
Evangelina Soler, neumóloga internista. (FUENTE EXTERNA)

A pesar de ser RD una nación mestiza, la cifra actual de pacientes diagnosticados con FQ es considerable, rondando las 115 personas en una población que va cada vez en mayor crecimiento. La detección se hizo gracias a la investigación hecha por Leandra Cordero en 2010, fecha en la que encontró un total de 37 casos. A raíz de los resultados nace en el Hospital Infantil Dr. Robert Reid Cabral la clínica para esta enfermedad y la asociación de padres con hijos con esta patología.

Nos unimos a la festividad conociendo la esencia de esta patología hereditaria que todavía no tiene cura.

¿Qué es la fibrosis quística? Según la neumóloga internista Evangelina Soler es una enfermedad genética que afecta principalmente a la raza blanca. En otras palabras, el paciente nace con ella, por lo que no es contagiosa. Se caracteriza por un defecto en el transporte del cloro en las células epiteliales del aparato respiratorio, gastrointestinal, epato biliar, así como en múltiples órganos como el páncreas, el aparato reproductor y el sistema de glándulas en general.

“Se identifica por la clínica. La presencia de ileo meconial al nacer, que es un 5% aproximadamente de los casos; manifestaciones pulmonares en más de un 95% de los pacientes; proceso respiratorio recurrente por la hipertrofia de las mucosas del pulmón, impidiendo la limpieza del árbol tracobronquial que produce con frecuencia tapones de moco y a su vez dilataciones bronquiales que se infectan produciendo fallas respiratorias”.

En esta enfermedad son frecuentes las neumonías por agentes infecciosos graves como seudomona, estafilococo aurus, amófilos influenzae y el aspergillus, que es un hongo que puede producir una afección llamada aspergilosis broncopulmonar alérgica. Y la deficiencia en el páncreas evita la eficaz absorción de proteínas y grasas en la mayoría de los pacientes, retrasando el crecimiento del niño.

Otras enfermedades

A raíz de la fibrosis quística se pueden desprender otras patologías, tales como:

Infecciones respiratorias resistentes a fármacos. 

Bronquiectasias. 

Neumonía severa. 

Desnutrición severa. 

Diabetes mellitus.

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